پمفولیکس یا اگزمای دیس هیدروتیک چیست؟

پمفولیکس یا اگزمای  دیس هیدروتیک یک الگوی واکنش متمایز از علل ناشناخته است که به صورت دانه های آبدار (وزیکول) در دست و پا رخ میدهد. معمولا خارش متوسط تا شدید قبل از ظهور ضایعات در کف دست و دو طرف انگشتان بروز میکند.

کف دست ممکن است قرمز و مرطوب با تعریق باشد، از این رو نام دیگر آن  دیس هیدروز است. این وزیکول ها به آرامی طی 3 تا 4 هفته برطرف می شوند و نواحی مدوری از پوسته ریزی به ابعاد 1 تا 3 میلیمتری جایگزین آنها میشود.

تغییرات مزمنی مانند اریتم، پوسته پوسته شدن و لیکنیفیکاسیون (پینه بستن) ممکن است به دنبال فاز حاد رخ دهد. حملاتی از فاز وزیکولار ممکن است هر از گاهی بروز کند.

درد به جای خارش، شکایت اصلی بیماران است. پسوریازیس در کف دست و پا ممکن است شبیه پمفولیکس باشد، اما وزیکول ها در پسوریازیس به سرعت کدر و چرکی (پوسچولار) میشوند.

پسوریازیس پوسچولار مزمن است و پوسچولها مانند  پمفولیکس به سرعت در حال پیشرفت یا ناپدید شدن نیستند.یک مطالعه اخیر، علل زیر را در 120 بیمار مبتلا به پمفولیکس نشان داده است: قارچ ها (10٪)؛ پمفولیکس تماسی آلرژیک (27.5٪)، محصولات زیبایی و بهداشتی به عنوان عامل اصلی (31.7٪)، به دنبال تماس با فلزات (16.7٪) و فعال شدن درونی ناشی از داروها، مواد غذایی، و یا نیکل (6.7٪) و 15٪   باقیمانده از بیماران به عنوان گروه با علت نامشخص طبقه بندی شدند، اما همه آنها سابقه آتوپی  داشتند.

 مصرف خوراکی نیکل، کبالت و کروم میتواند باعث ایجاد پمفولیکس در بیمارانی می شود که پچ تست آن ها به این فلزات منفی بوده است.

 درمان:

استروئیدهای موضعی، خنک کردن، کمپرس مرطوب و احتمالا آنتی بیوتیک های خوراکی به عنوان درمان اولیه مورد استفاده قرار می گیرند، اما پاسخ به آنها در اغلب موارد ناامید کننده است. دوره های کوتاه مدت استروئیدهای خوراکی گاهی برای کنترل حملات حاد لازم است.

موارد مقاوم ممکن است به درمان با پسورالن به همراه اشعه ماورا بنفش (PUVA) پاسخ دهند.شصت و چهار درصد بیمارانی که به دنبال مصرف خوراکی فلزات سنگینن دچار حمله حاد پمفولیکس شده بودند با رژیم غذایی محدود شده از بابت این فلزات سنگینن بهبودی زیاد یا کامل یافتند. پمفولیکس  در 78٪ از این بیماران با رعایت دقیق رژیم در خاموشی باقی ماند.

تلاش برای کنترلPompholyx با رژیم های حذفی ممکن است در موارد دشوار و مقاوم بیماری مورد آزمایش قرار گیرد. بیماران مبتلا به پمفولیکس شدید که به درمان متعارف پاسخ نشان ندادند و یا افرادی که دچار عوارض جدی کورتیکواستروئیدها شده اند میتوانند با متوتروکسات درمان شوند.این درمان  باعث بهبود قابل ملاحظه یا پاکسازی شده و نیاز به درمان کورتیکواستروئید خوراکی را به میزان قابل توجهی کاهش داده یا حذف میکند.

منبع :  دکترآزاده گودرزی متخصص پوست ،مو، زیبایی و استادیار دانشگاه علوم پزشکی ایران