بیماری پمفیگوس (Pemphigus) و راههای درمان آن

پمفیگوس یک بیماری نادر خودایمن و تاولی سطحی پوست و مخاط است. در این بیماری اتو آنتی بادیهای تولید شده بر علیه مولکولهای چسبندگی بین سلولی واکنش میدهند و منجر به از بین رفتن چسبندگی و پیوستگی سلولهای اپیدرم (لایه سطحی پوست) می شوند.

بیشترین شیوع آن در میانسالی است (30 تا 60 سالگی) و میزان شیوع آن در زن و مرد تقریبا یکسان است. علت اصلی بیماری هنوز به طور کامل مشخص نیست ولی نقش علل ژنتیکی قویتر از بقیه عوامل هستند. عوامل موثر دیگر غیر از ژنتیک در پمفیگوس شامل موارد زیر است:

-داروها: پنی سیلامین, کاپتوپریل, تیوپرونین

-غذاها: سیر و پیاز

-عوامل فیزیکی: سوختگی, اشعه ماوراء بنفش،اشعهایکس

-بدخیمی ها: نوع لنفوپرولیفراتیو

- عفونتها بخصوص ویروسها

- هورمونها و حاملگی

- اگزماهای تماسی

- استرس روحی

همراهی این بیماری با تیموما و میاستنی گراو هم به اثبات رسیده است. دو نوع اصلی پمفیگوس داریم که شامل پمفیگوس ولگاریس (عمقی) و پمفیگوس فولیاسه (سطحی) است.

پمفیگوس ولگاریس:

اکثر بیماران دچار زخم های دهانی می شوند که به شکل ساییدگی های نامنظم و دردناک بوده که به سادگی خونریزی می کنند و به کندی بهبود می یابند. درگیری حلق و حنجره باعث اشکال در بلع و خشونت صدا می شوند. تاولها و زخم های سطحی، در نواحی تناسلی هم رخ می دهد. مرحله تاول زدن پوستی 5 ماه یا بیشتر بعد از شروع ضایعات دهانی رخ می دهند. تعداد کمی از بیماران فقط دچار زخم های سطحی پوستی می شوند (بدون ضایعه مخاطی). ضایعه اصلی یک تاول شل است که در هر نقطه از سطح پوست ممکن است ظاهر شود. نواحی شایع تاول عبارتند از صورت, تنه, نقاط تحت فشار بدن, کشاله ران و زیر بغل. با مالش پوست سالم اطراف ضایعات، این پوست به راحتی کنده میشود (علامت نیکولسکی).

پمفیگوس فولیاسه:

پمفیگوس فولیاسه نسبت به پمفیگوس ولگاریس خفیف تر است. ضایعات در این نوع در قسمت های سطحی تر اپیدرم رخ می دهد. تاولهای شل کوچک به راحتی پاره شده و ایجاد اروزیون می کنند که با ایجاد دلمه و پوسته ریزی بهبود می یابند. بیماری با ضایعات پوسته پوسته کوچک و بسیار خارش دار در نواحی بالای تنه و صورت شروع می شود. این وضعیت طی چند هفته تا چند ماه پیشروی کرده و در موارد شدید ضایعات در تمام بدن گسترش می یابند. پمفیگوس فولیاسه برخلاف پمفیگوس ولگاریس دهان را درگیر نمی کند.

تشخیص : برای تشخیص قطعی بیماری پس از شک کلینیکی, از روش نمونه برداری و ایمونوفلورسانس کمک می گیرند.

درمان پمفیگوس:

پمفیگوس ولگاریس بیماری پیشرونده است و اگر بیماری درمان نشود، تاولها رشد می کنند و مانند سوختگی وسیع به نظر می رسند. پوست آسیب دیده به شدت مستعد عفونت است و از بین رفتن آب و املاح بدن از طریق تاولها به سلامتی بدن صدمه می زند.

درمان منجر به کنترل بیماری می شود و بیماری طی 2 تا 5 سال به بهبودی نسبی می رسد ولی بیماری را ریشه کن نمی کند. یکی از موثرترین داروها, کورتون ها (به شکل خوراکی یا تزریقی) هستند. از عوارض کورتونها بالا رفتن قند خون, بالا رفتن فشار خون و افزایش وزن است. بنابراین سعی می شود که در کوتاهترین زمانِ ممکن، دوز داروها کاهش یابند و در افرادی که بیماریشان کنترل نمی شود , جهت کاهش دوز کورتون مورد نیاز، چند داروی تضعیف کننده سیستم ایمنی (ایمونو ساپرسیو) را همزمان با کورتون تجویز می کنند. تعویض پلاسما (پلاسمافرز)، داپسون، داروهای ضد مالاریا سودمند می باشند. داروهای نوترکیب مثل ریتوکسیماب هم تاثیر خوبی روی بیماری دارد.