بولوز پمفیگویید بیماری تاولی مزمن پوست

یک بیماری تاولی و مزمن پوست، در افراد مسن است. این بیماری خود ایمن (Autoimmune) میباشد. در این بیماری آنتی بادی (پادتن) بر علیه بخشی ازغشای پایه پوست و مخاط ایجاد شده و موجب تخریب مرز بین لایه سطحی و میانی پوست (Dermo Epidermal Junction) میگردد و به دنبال آن، تاول پوستی در این ناحیه ایجاد میشود.

ضایعات پوستی در ابتدا به صورت کهیری و قرمز رنگ و یا به شکل ضایعات اگزمایی هستند و معمولا با خارش شروع می شوند. و بعد تاولهای سفت روی پوست ایجاد می شود. با احتمال کم درگیری در مخاط دهان و نواحی تناسلی نیز رخ میدهد.

بیماری میتواند محدود به بعضی از نواحی بدن بوده ولی بطور شایعتر در کل سطح پوست خصوصا در اندامها و مرکز شکم است ایجاد میشود. تاولها ساب اپیدرمال (زیر لایه سطحی پوست) هستند و سقف تاول را اپیدرم تشکیل می دهد، بنابراین تاولها سفت و گنبدی شکل هستند. شروع بیماری معمولا در سن بالای 60 سالگی است. هر دو جنس به یک میزان مبتلا میشوند.

در موارد منتشر بیماری، ریسک عفونتهای پوستی و منتشر (سپتی سمی) وجود دارد.

عوامل مسبب بولوز پمفیگویید شامل موارد زیر است:

1) داروها: فوروزماید, اسپرینولاکتون, سولفاسالازین, پنی سیلین ها و پنی سیلامین.

2)عوامل فیزیکی : سوختگی های حرارتی, جراحات و ترومای موضعی, رادیوتراپی و اشعه ماوراء بنفش

بیماریهای سیستمیک در ارتباط با بولوز پمفیگویید شامل دیابت, آرتریت روماتویید, کولیت اولسراتیو و مولتیپل اسکلروز (MS) می باشند.

تشخیص بیماری با نمونه برداری از ضایعات و بررسی از نظر میکروسکوپ نوری و ایمونوفلورسانس می باشد. تست خونی از نظر وجود آنتی بادی های موجود در گردش خون کمک کننده میباشد.

درمان:

هدف از درمان در این بیماری, سرکوب فعالیت بیماری با کمترین میزان دارو است. کورتیکو استروییدهای موضعی قوی و خوراکی خط اول درمان هستند.

اگر دوز کورتیکواسترویید را نتوان تا سطح قابل قبول کاهش داد، باید این داروها را نیز در نظر داشتآزاتیوپرین, متوتروکسات، داپسون، مایکوفنولات، ریتوکسی ماب، داکسی سیکلین، نیکوتینامید و IVIG