سندرم استيونس جانسون

استیونس جانسون بيماری التهابی شديد پوست و مخاطی می باشد كه بدليل واكنش افزايش حساسیتی متعاقب مصرف برخی از داروها در افرادی كه از نظر ژنتيكی مستعد بروز اين بيماری هستند، رخ می دهد. اكثر اين موارد بدنبال مصرف برخی از آنتی بيوتیک ها و داروهای ضد تشنج و با شيوع كمتر ساير داروها رخ میدهند. در بیماران مبتلا به ویروس HIV شیوع بیماری 100 برابر افراد نرمال میباشد.

داروهایی که در ایجاد بیماری نقش دارند شامل:

1) سولفونامیدها: کوتریموکسازول، سولفاستامید

2) ضد تشنج ها: فنی تویین، فنوباربیتال، کاربامازپین، لاموتریژین

3) داروهای ضد التهاب غیر استروییدی: پیروکسیکام

4) داروهای بتالاکتام: پنی سیلین، سفالوسپورین

5) پاراستامول، استامینوفن

6) آلوپورینول

عمدتا بين شروع داروی مسبب بيماری تا زمان بروز ضايعات پوستی، فاصله زمانی 1 تا 3 هفته ای وجود دارد.

اولين نشانه های بيماری عمدتا با علايم عمومی شامل: تب شدید، لرز، تعريق و بی حالی به همراه علايم تنفسی فوقانی نظير علايمی شبيه به سرماخوردگی و آنفولانزا می باشد. متعاقبا بيمار بصورت ناگهانی دچار ضايعات منتشر و قرينه دردناک پوستی که به اشكال متنوع هستند، می شود كه در شديدترين فرم آن، جدا شدگی لايه سطحی پوست مشابه با سوختگی رخ می دهد. شروع ضایعات پوستی معمولا از ناحیه تنه میباشد و طی چند ساعت و گاهی تا چند روز به سمت صورت و اندام ها گسترش می یابد. کف دست و پا و پوست سر ندرتا گرفتار میشود. شکل ضایعات پوستی بصورت قرمزی پوست، دانه های برجسته، تاول و ضایعات شکل هدف در اریتم مولتی فرم (Targetoid) میباشد.

تاول های پوستی ممکن است به همدیگر متصل شده و بصورت غلاف کنده شوند.

از علايم بارز اين بيماری درگيری مخاط های بدن شامل مخاط دهان، چشم، تنفسی، ادراری و تناسلی می باشد. شايعترين علامت مخاطی در اين بيماران بروز ضايعات زخمی در مخاط درگیر بیماری می باشد. لب ها قرمز و دردناک میشوند و روی سطح آن دلمه می بندد. درگیری مری منجر به اشکال در بلع غذا میشود. درگیری دستگاه گوارش ایجاد اسهال می نماید. درگیری چشم منجر به قرمزی و تورم ملتحمه، حساسیت به نور و اختلالات بینایی می گردد. درگیری سیستم ادراری نیز باعث زخم در نواحی تناسلی و احتباس ادرار میشود.

با توجه به درگيری شديد پوست و مخاط در اين بيماران و مختل شدن سد دفاعی پوست، احتمال بروز عفونت های ثانويه و اختلالات آب و الكتروليت و ساير عوارض در اين افراد افزايش می يابد و لذا اغلب اين بيماران نيازمند بستری در بيمارستان جهت اقدامات درمانی و حمايتی می باشند.

همچنين لازم به ذكر است كه در صورت بروز جداشدگی پوست، در بيش از ٣٠ درصد سطح بدن، لفظ (TEN)Toxic Epidermal Necrolysis اطلاق میشود كه از شديدترين موارد واكنش های دارويی شناخته می شود و با توجه به عوارض شديد و حتی وجود درصد قابل توجهی از بروز مرگ و مير در اين بيماران، نياز به مراقبت های پيشرفته از این بیماران در بيمارستان می باشد.