بیماری مورفه آ (Morphea) چیست؟

مورفه آ یا اسکلرودرمای محدود، یکی از بیماری های نسبتا نادر پوستی است که همچون بسیاری دیگر از بیماری های پوست، نام معادل فارسی ندارد. در این بیماری بعلت رسوب بیش از حد بافت کلاژن پوست بخصوص کلاژن های شماره 1 و 3 در لایه میانی پوست (درم)، رنگ و جنس پوست در مناطقی از بدن تغییر میکند، پوست به رنگ قرمز تا ارغوانی در می آید و جنس پوست سفت و سخت می شود و البته پوست منطقه مبتلا خشک و براق میشود چرا که ضمایم پوست مانند غدد عرق و موها در این بیماری از بین می روند. گاهی رسوب کلاژن در لایه های عمقی تر پوست هم ایجاد می شود. ضایعات ممکن است محدود به تنه (شکم و یا پشت) باشند، یا در موارد نادرتر صورت یا اندام ها را مبتلا سازند.

بیماری می تواند به صورت یک یا چند ضایعه محدود تا ضایعات گسترده و درگیری مناطق وسیعی از بدن مشاهده شود. بیماری در زنان و کودکان شایعتر می باشد. در اغلب موارد مورفه آ، تنها لایه های پوست گرفتار میشوند اما در مواردی ممکن است عضلات زیر پوست منطقه مبتلا هم ضعف پیدا کنند و یا اگر بیماری روی مناطق مفصلی و بندهای انگشتان باشد، محدودیت در حرکات مفصل مبتلا ایجاد می شود.

بیماری مورفه آ فرم های مختلف بالینی دارد:

مورفه آی پلاک تایپ: فرم ساده و معمول بیماری است.
فرم جنرالیزه (منتشر)
فرم عمقی (profunda)
لیکن اسکلروز LSA (lichen sclerosus et atrophicus)
فرم خطی ساده
فرم خطی یا لینه آر روی سر و صورت (en coup de sabre)
فرم پان اسکلروتیک
آتروفودرمای پاسینی و پیرینی یا فرم آتروفیک (Atrophoderma of Pasini and Pierini)

علت اینکه چرا این بیماری نادر در برخی از افراد ایجاد می شود، هنوز ناشناخته مانده است. اگرچه فرضیه هایی مطرح شده اند مانند: پاسخ غیرطبیعی سیستم ایمنی به محرک ها، زمینه ژنتیکی، اختلال عملکرد سیستم ایمنی و فاکتورهای محیطی مانند عفونت ها، ضربه و قرار گرفتن در معرض تشعشعات. همراهی بیماری با برخی از بیماریهای خود ایمنی مانند لوپوس سیستمیک، تیروئیدیت اتوایمون، دیابت و بیماری ویتیلیگو و حضور برخی از انواع آنتی بادی (پادتن) در خون، مطرح کننده احتمال خود ایمنی بودن بیماری است.

تشخیص بیماری توسط متخصص پوست صورت میگیرد گاهی برای تایید تشخیص نیاز به نمونه برداری از پوست وجود دارد.

درمان

درباره درمان این بیماری باید متذکر شد که بطور معمول در فرم پلاک تایپ یا همان فرم معمول بیماری، سیر بیماری طی سه تا پنج سال خود بخود متوقف می شود و بیماری بهبود می یابد، اما در کسانی که بیماری در آنها بسیار گسترده شده یا سرعت پیشرفت و‌ گسترش بیماری بالاست یا ضعف عضلانی پیدا کرده اند بخاطر ایجاد عوارض پوستی که شامل بد شکل شدن پوست یا اجزای زیر پوست منطقه درگیر می باشد درمان های دارویی اجتناب ناپذیر است. خط اول درمان در ضایعات محدود، استفاده از مهار کننده های کلسی نورین مانند تاکرولیموس می باشد.

نور درمانی با اشعه ماوراء بنفش Ultraviolet A (UVA) light یکی از درمان های خوب برای موارد منتشر بیماری است. در موارد شدید بیماری خصوصا مواردی که ضایعات از نوع تخریبی هستند، بیماران تحت نظر پزشک متخصص باید از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی استفاده نمایند. شایعترین درمانهای مورد استفاده پردنیزولون خوراکی و متوتروکسات هستند که جلوی پیشرفت بیماری را خصوصا در اوایل سیر آن می گیرند. فیزیوتراپی، تزریق چربی و درمانهای بازتوانی در مدیریت عوارض بیماری کاربرد دارند.