درماتیت هرپتی فرم (Dermatitis Herpetiformis)

درماتیت هرپتی فرم (DH) یک بیماری نادر پوستی تاولی خود ایمنی (اتوایمون) همراه با خارش شدیدی است که ناشی از حساسیت به گلوتن موجود در گندم، جو و چاودار میباشد. به دنبال مصرف گلوتن، آنتی بادی (پادتن) از نوع IgA بر علیه گلیادین که بخشی از گلوتن میباشد، ایجاد میشود. این آنتی بادی موجب واکنش بر علیه بخشی از پوست و پرزهای روده میگردد.افرادی که حساسیت به گلوتن دارند ممکن است علاوه بر ضایعات پوستی، علایم گوارشی (انتروپاتی حساس به گلوتن یا بیماری سلیاک) نیز داشته باشند.

مصرف گلوتن هر دو نوع بیماری پوستی و گوارشی را تشدید میکند و در نتیجه محدود کردن گلوتن موجود در غذا تا پایان عمر به بهبود علایم کمک میکند. بیشترین شیوع DH در نواحی اروپای شمالی می باشد و با میزان کمتر در بقیه نواحی از جمله آسیا دیده می شود، بیماری در سنین ۲ تا ۹۰ سالگی دیده شود ولی بطور میانگین در 2۰ تا 3۰ سالگی دیده میشود و مردان نسبت به زنان بیشتر گرفتار میشوند ولی زنان در سنین پایین تر به بیماری مبتلا میشوند. یک بیماری بصورت ارثی گزارش شده است و گرفتاری یک یا چند فامیل درجه یک دیده شده است و همراهی قوی با ژن های خاصی (HLA DQ2 and DQ8) در این بیماری دیده میشود.

 

انتروپاتی حساس به گلوتن (سلیاک)

در نمونه برداری های انجام شده از روده کوچک مبتلایان به DH در بیش از ۹۰ درصد آنها تغییراتی در روده کوچکشان به علت حساسیت به گلوتن وجود دارد که از وجود خفیف لنفوسیت ها با پرزهای نرمال روده ای تا آتروفی و از بین رفتن کامل پرزهای روده ای می باشد. درگیری سیستم گوارشی در بیماران به صورت ناپیوسته می باشد در نتیجه ممکن است نیاز به نمونه برداری های مکرر باشد تا تشخیص داده شود.

علایم گوارشی بیماران شامل درد شکم، نفخ، حالت تهوع، اسهال یا یبوست می باشد ولی با وجود شیوع بالای انتروپاتی (90درصد) در بیماران DH ولی فقط حدود ۲۰درصد آنها دچار سوء تغذیه شدید می شوند، همچنین بیماران دچار خستگی روزانه می شوند.

 

علایم پوستی بصورت برجستگی های متعدد و گروهی خوشه ای قرمز رنگ و تاول های با سایز متفاوت چند میلی متری کوچک تا حداکثر ۱ سانتی متر که درون آنها مایع شفاف وجود دارد (پاپول و وزیکول)، مشاهده می شود. ضایعات پوستی بصورت قرینه بوده که بر روی پوست ملتهب و قرمز نواحی بازشونده (اکستنسور) در نواحی آرنج، قسمت خارجی ساعد، سر، گردن ،پشت باسن و زانوها ایجاد میشوند.

ضایعات شبیه به تبخال پوستی بنظر میرسند و به همین علت نام هرپتی فرم به بیماری اطلاق شده است ولی ویروس تبخال در ضایعات موجود نمی باشد. ممکن است قبل از ایجاد ضایعات پوستی، فقط سوزش و خارش پوستی وجود داشته باشد و بعد از مدتی ضایعات ایجاد شوند. سوزش و خارش شدید ضایعات باعث میشود بیمار ضایعات را دستکاری نمایند و تاول ها پاره شوند و دلمه های خونی دیده شود. بندرت ممکن است ضایعات در مخاط های بدن به جز دهان و لب نیز دیده شود.

بیماری بصورت دوره هایی از بهبودی و عود تظاهر مینماید و ممکن است همزمان با بیماری درماتیت هرپتی فرم، بیماری های دیگری نیز در بیمار دیده شود به خصوص بیماری های تیروئید و دیابت وابسته به انسولین که با شیوع بیشتری نسبت به سایر بیماریها دیده میشوند. از جمله بیماری های دیگری که با شیوع کمتر دیده میشود میتوان به بیماری آدیسون، هپاتیت خود ایمن، آلوپسی آره اتا (طاسی سکه ای)، میاستنی گراو، سارکوئیدوز، اسکلرودرمی، شوگرن، لوپوس و ویتیلیگو اشاره کرد. علاوه بر این موارد درگیری گوارشی ممکن است با یک نوع لنفوم همراه باشد، بنابراین بررسی دقیق سیستم گوارشی در این بیماران لازم می باشد.

 

تشخیص از روی علائم بالینی و بررسی نمونه برداری ساده (وجود تاول در پوست) و ایمونوفلورسانس پوست (رسوب گرانولار آنتی بادی IgA در درم پوست) می باشد. همچنین میتوان با آزمایش خون، آنتی بادی IgA برعلیه ترانس گلوتامیناز اپیدرم را در خون جدا نماییم. در موارد درگیری گوارشی و بیماری سلیاک، نمونه برداری از روده قابل انجام است.

درمان :

مهمترین اصل درمان بیماران یک رژیم غذایی فاقد گلوتن میباشد گلوتن در گندم، جو و چاودار موجود می باشد بنابراین می توان از ذرت برنج و جو دوسر در رژیم غذایی این بیماران استفاده کرد. این نکته بسیار اهمیت دارد که بیماران نیاز به یک رژیم غذایی سخت در تمام طول عمرشان دارند و رژیم غذایی فاقد گلوتن باعث بهبود هر دو علایم پوستی و گوارشی میشود. 

علاوه بر رژیم غذایی ممکن است نیاز به درمان دارویی نیز باشد که بهترین دارو برای علایم پوستی این بیماران داپسون میباشد که خارش شدید بیماران در عرض ۲ تا ۳ روز بهبود می یابد و لیکن داپسون بر روی علایم گوارشی اثری ندارد.

بیماران باید توجه داشته باشند که اگر همزمان با مصرف دارو دچار گلودرد، تب، زردی پوست یا چشم، کبودی های غیر قابل توجیه و علایم آلرژیک شدید به طور مثال تورم صورت یا لب و زبان تنگی نفس و راش های سراسری بدن شدند باید سریعا به پزشکشان مراجعه کنند و بیماران نیاز به انجام آزمایشات خونی در حین مصرف دارو دارند. 

در صورت عدم تحمل به داپسون میتوانیم از کلشی سین، لیمسیکلین(lymecycline)، نیکوتینامید، تتراسایکلین، سولفامتوکسی پیریدازین، سولفاپیریدین و داروهای بیولوژیک (Rituximab) استفاده نماییم.

همچنین ممکن است از کورتون موضعی و خوراکی و آنتی هیستامین ها برای کنترل خارش استفاده شود و در صورت عفونت ثانویه ضایعات، آنتی بیوتیک تجویز میگردد. در نهایت بیماران میتوانند از انجمن بیماری سلیاک و گروه عدم تحمل گلوتن اطلاعاتی در رابطه با رژیم غذایی بگیرند وب سایت این گروه www.glutten.net میباشد.

منبع: دکتر بصیرا زندیه متخصص پوست، مو و زیبایی

آدرس مطب:

  •  بیمارستان جم _ خیابان مطهری بعد از قایم مقام خیابان جم _ سه شنبه ها از ساعت ۱۱تا ۱
  • بیمارستان پیامبران _ صادقیه ایت الله کاشانی بلوار اباذر _ پنجشنبه ها از ساعت ۱۰تا ۱۲