پورپورای پيگمانته

پورپورای پيگمانته یا capillaritis گروهی از بيماری های بدون خطری هستند که به علت نشت گلبول های قرمز خون از مویرگ ها به داخل لایه میانی پوست (درم) ایجاد می شوند و مشخصه بیماری، ایجاد خونریزی های ظریف پوستی به رنگ قرمز تا قهوه ای (پورپورا) در پوست می باشد. این دسته از بیماری ها به علت التهاب مويرگ های پوست ایجاد می شوند و علت شناخته شده ای برای بیماری تاکنون مشخص نشده است. در هر سنی رخ می دهند ولی در کودکان ناشایع می باشند.

محل شایع ایجاد بیماری در نواحی زیر زانو بخصوص در ساق پا می باشد؛ ولی نواحی تنه و دست ها نیز ممکن است گرفتار شوند. در گذشته تصور بر این بود که بیماری در اثر ایستادن مداوم و وریدهای واریسی ایجاد شده است ولی این موارد نقشی در ایجاد بیماری ندارند.

بیماری در مواردی به دنبال مصرف برخی از داروها ایجاد می شود: تیامین، استامینوفن، آسپرین، کابرومال، کاربامازپین، مپروبامات.

برخی از عفونت های ویروسی و افزودنی های غذایی موجب ایجاد بیماری می شوند. گاهی فعالیت های ورزشی تشدید کننده بیماری هستند. اين بيماری ها صرفا درگیری پوستی ایجاد می نمایند و درگیری ارگان های داخلی ندارند. به علت شباهت ضایعات پورپورای پیگمانته با خونریزی های ناشی از مشکلات انعقادی، بيماران بایستی از نظر ترومبوسبتوپنی (کمبود پلاکت) و بیماری های واسكوليتی كه منجر به پورپورا شده باشد بررسی شوند. بیماری میتواند بهبود تدریجی داشته باشد و یا مقاوم به درمان بوده و برای سال ها دوام بیاورد.

فرم های بالینی:

1) بیماری شامبرگ (Schamberg disease):

شایعترین فرم بیماری است که به صورت لک های متعدد و پیش رونده کوچک (ماکول) و بدون علامت بر روی ساق و مچ هر دو پا رخ می دهد.

2) بیماری گوژروت بلوم (Gougerot-Blum) یا (pigmented purpuric lichenoid dermatosis):

به صورت ضایعات برجسته و خارش دار و شبه اگزمایی بر روی ساق پا ایجاد می شود.

3) پورپورای ماجوشی (Majocchi purpura) یا purpura annularis telangiectodes)):

در این فرم بیماری، مویرگهای گشاد شده به همراه مناطق مسطح و قهوه ای و نقاط شبه فلفل قرمز روی پوست مشاهده می شود. این فرم از بیماری در زنان شایعتر می باشد.

4) پورپورای خارش دار (Itching purpura) یا (Doucas & Kapetanakis eczematid-like purpura):

در این فرم بیماری، ضایعات شبیه بیماری شامبرگ هستند ولی همراه با خارش می باشند و به علت خارش، ممکن است پوست خراشیده شود. ضایعات روی نواحی ساق و مچ پا رخ می دهند.

5) لیکن ارئوس (Lichen aureus):

به صورت یک ضایعه منفرد زرد طلایی یا قهوه ای روی پا دیده میشود که مقاوم به درمان می باشد.

6) کاپیلریت به واسطه ورزش (Exercise-induced capillaritis):

به صورت گروهی از نقاط قرمز کوچک روی مچ پا مشاهده می شود که بعد از فعالیت های ورزشی تشدید می یابد. این وضعیت با آب و هوای گرم نیز تشدید می یابد. گاهی ضایعات سوزش دارند و به تدریج از روی پوست محو می شوند.

تشخيص افتراقی:

نمای كلينیکی اغلب برای تشخيص كفايت می كند ولی ممكن است برای افتراق از سایر انواع واسکولیت نیاز به نمونه برداری از پوست باشد. بیماری باید از مایکوزیس فونگویید، اگزمای تماسی آلرژیک، واكنشهای دارويی و پورپورای ناشی از مكش افتراق داده شود.

درمان:

  • قطع داروهای ایجاد کننده بیماری
  • اجتناب از افزودنی های غذایی و رنگ های خوراکی
  • كورتيكواستروئيد موضعی بخصوص در مواردی كه بيمار خارش دارد.
  • نور درمانی: PUVA، Narrow band UVB
  • در مواردی استفاده از بانداژ ساق پا سودمند است.
  • گزارش های متعددی در مورد اثر بخشی بعضی از داروها شامل: سیکلوسپورین، گریزئوفولوین، ویتامینC، روتوساید و پنتوکسی فیلین وجود دارد.

منبع: دکتر فرحناز ثمره محمدیان متخصص پوست، مو و زیبایی